Миелофиброзата се диагностицира най-често при хора между 60 и 70 години


Болест : Миелофиброза

Последна промяна на 08 декември 2021 в 21:57 107 0

Д-р Доротея Тодориева е специалист „Клинична хематология“. Работи в Клиниката по хематология на УМБАЛ „Д-р Георги Странски“ в Плевен и има дългогодишен опит в диагностиката и лечението на заболяванията на кръвта. Д-р Тодориева участва в кампанията „Иновации за живот“, чиято цел е да информира обществото за новостите в лечението на хематологичните заболявания.

- Д-р Тодориева, разкажете повече за миелофиброзата – едно рядко, но все пак срещано заболяване. Какво представлява и кого засяга?

- Миелофиброзата (МФ) е заболяване на костния мозък. Костният мозък е меката тъкан в костите, която образува кръвните клетки. Заболяването настъпва, когато костният мозък е заменен от фиброзна тъкан - подобна на тъканта на белезите след нараняване и не може да произвежда достатъчно нормални здрави кръвни клетки. Има първична миелофиброза – която не е причинена от друго заболяване и тя най-често се наблюдава при хора над 50-годишна възраст. Има и вторична миелофиброза, която се появява вследствие на други заболявания на кръвта – например есенциална тромбоцитемия или полицитемия вера. Миелофиброзата е рядко заболяване, възможно е болен с такава диагноза никога да не срещне друг с подобна съдба. При деца и млади хора се среща още по-рядко. Най-честата възрастова група, в която се установява, е между 60 и 70 г., в еднаква степен при мъже и жени.

- Наследствена ли е миелофиброзата и може ли да се предизвика от нещо – да кажем от работа в токсична среда или контакт с торове, вредни химикали и препарати?

- Заболяването се развива, когато настъпи генетично изменение на кръвните стволови клетки. Причината за тази мутация все още е неизвестна. Стволовите клетки са най-младите клетки в костния ни мозък, от които произлизат всички останали видове кръвни клетки. Вследствие на генетичното нарушение се подава „неправилен“ сигнал към кръвните стволови клетки. Важно е да знаете, че хората не се раждат с тези мутации, а ги придобиват по време на живота си. Те могат да бъдат установени чрез генетично изследване на венозната кръв. Мутациите могат да бъдат предизвикани от йонизиращо лъчение, използвано в миналото за лечение на някои болести или при дългосрочно излагане на някои химични вещества като бензен и толуен. Те се използват в някои индустрии при производство на пластмаси, смоли, различни препарати, бои, лепила, пестициди и др.
Миелофиброзата не е наследствено заболяване и не се предава от родители на деца.
Споменахте радиацията – може ли лъчетерапията, използвана при лечението на някои видове рак, да предизвика миелофиброза?

Зависи къде точно се прилага лъчетерапията, какви структури ангажира, видът й, интензитетът. Но все пак костният мозък се открива във вътрешността на повечето кости и е твърде вероятно да бъде засегнат при този вид лечение – това е и причина понякога да се влошават кръвните показатели на пациентите, провеждащи лъчетерапия. Предвид тази токсичност не е невъзможно да даде начало или тласък на костно-мозъчно заболяване.

- Какви са симптомите на миелофиброзата?

- Един от най-характерните признаци е увеличеният далак – при над 80% от пациентите. Той може да достигне огромни размери – до 10 кг и 30 см дължина. Нормалната му дължина е около 10 см и тежи до 250 грама. Увеличен може да бъде и черният дроб. Заради генетичните мутации се подават неправилни сигнали към клетките в костния мозък и те започват да се размножават безконтролно, излизат от обичайното си място и се установяват на други места в организма – най-често в далака и черния дроб. Започват да притискат други органи, някои от пациентите се оплакват от болка и усещане за пълнота в горната лява част на корема, или болки в лявото рамо – т.нар. отразена болка.
Анемията е друг често срещан симптом. Обичайно пациентите се оплакват от умора, слабост, ранно засищане при хранене, коремен дискомфорт или болка, сърбежи, нощно изпотяване, необяснима продължителна температура, болки в костите, проблеми с концентрацията. Знак за внимание са рязкото отслабване, чести боледувания, кръвоизливи, синини по кожата. При всеки от пациентите симптомите са различни, могат да бъдат в комбинация, може да бъдат различни по сила и поява. Но най-тревожна за пациентите е умората, именно от нея се оплакват най-много, защото драстично влияе върху всекидневието им.

- Кога човек разбира, че нещо с него не е наред? Кога и как се открива заболяването?

- В ранните стадии може изобщо да няма симптоми. Най-често заболяването се открива при кръвни изследвания по друг повод, ако личният или лекуващият лекар се усъмни за хематологична диагноза и изпрати пациенти си при специалист-хематолог. В лабораторните изследвания винаги има графи за отклонения от нормата, понякога пациентите ги виждат и сами се насочват към хематолог. В диференциалната кръвна картина се виждат намален брой на червените и белите кръвни клетки. Само специалист-хематолог може да назначи допълнителни изследвания и с точност да постави диагнозата. При прегледа проверяваме лимфните възли, далака, корема, правим задължително изследване на кръвните клетки под микроскоп. Може да се назначи генетично изследване на венозна кръв. Назначават се също ехографски изследвания, по-рядко – скенер и ЯМР.

- Злокачествена ли е миелофиброзата и има ли лечение?

- Тя се класифицира като рядък вид злокачествено заболяване на кръвта. Но не забравяйте, че симптомите и прогнозата са строго индивидуални за всеки пациент и само специалистът-хематолог, който ви лекува, може да даде най-точната прогноза за вашия случай. Важно е редовно да наблюдавате как се чувствате, какви симптоми изпитвате и как това се променя във времето. Ако забележите промяна или влошаване, уведомете лекуващия си хематолог и му обяснете как това влияе на всекидневните ви дейности. Дневник на заболяването, в който вписвате всички промени, ще помогне много на лекаря. Въпреки че лечението на всеки пациент е индивидуално, в зависимост от конкретния стадий на болестта и индивидуалните нужди и придружаващи заболявания, най-общо могат да се посочат следните цели при лечението: удължаване на живота, контролиране на болестта и облекчаване на симптомите. Всички съвременни препарати за контрол на това заболяване са достъпни за пациентите в България, а взаимното доверие между лекар и пациент са ключови при избора на най-доброто лечение.