Нарколепсия и катаплексия


Болест : Нарколепсия и катаплексия

Последна промяна на 25 April 2024 в 21:38 84 0

Това е хронично неврологично заболяване, протичащо с разстройство на съня: повишена сънливост или превъзбуденост и внезапно заспиване. Среща се при деца в юношеска възраст, но може да се прояви и в по-късна възраст, около 40-та година. Аз имах колега, отличен хирург, който внезапно заспиваше и по време на съвещания, та дори и при операции, и се подсигуряваше винаги екип, който да продължи. Смята се за неепилептично заболяване, защото има разлика в електроенцефалограмите. В международната класификация на болестите е под номер G47.4.
Има два вида: Нарколепсия с катаплексия и Нарколепсия без катаплексия.
Причината може да се дължи на генетични нарушения (генетични мутации, патология в определени участъци на ДНК, които са без онаследяване), продължителна злоупотреба с дрога или някои медикаменти, алкохол, мозъчна травма (увреда на хипоталамуса на мозъка), злоупотреба с кофеин (кола, кафе, енергийни напитки), хронична умствена или физическа преумора.
В някои случаи нарколепсията е автоимунно заболяване, при което се увреждат клетките, произвеждащи необходимия за бодърстване невротрансмитер хипокретин (орексин), а също и самите вируси може да увредят тези клетки. Има случаи нарколепсия да настъпва и след различни ваксинации, също като грешен автоимунен отговор.
Пристъпът може да настъпи и при специфични дейности, например по време на шофиране, с което има риск за катастрофа, при работа с машини. При стресови ситуации. Един музикант флейтист страдал от безспирно хълцане по време на концерт и хълцането продължавало и по време на съня му. Друг случай: млада жена получава катаплексия по време на секс и преживява страховити халюцинации в момента на заспиване или при силен смях - главата клюмва, жената съзнава всичко, но не може да реагира и да се движи. И много други случаи.

Какво са халюцинациите
Това са психични състояния, които се характеризират с възприятия и усещания, за които няма външен стимул. Човек се намира в състояние между съня и реалния свят.
Нарколептичният пристъп продължава от секунди до няколко минути. В момента на заспиване или събуждане може да се появят зрителни или слухови халюцинации.
Тук може да си причисли и т.н. централна сънна апнея: епизоди при заспиване или по време на сън, при които дишането спира за повече от 10 секунди (до 20-30 секунди, дори до 2-3 минути), проявява се хъркане и задушаване. Нормалното хъркане не е сънна апнея и не води до нарушен сън. То се дължи на механични проблеми от гръкляна и надгръкляна (епиглотис).
След пристъп на апнея и нарколепсия настъпва силно главоболие. Това е нарушение на сигналите, които се изпращат до мозъчния ствол - онази част на централната нервна система между главния и гръбначен мозък. Не достига кислород за главния мозък. При възобновяване на кислородното насищане човек се събужда. За съжаление, при някои има до 500 пристъпи за една нощ.
Предразполагащи фактори за сънната апнея са: напреднала мозъчна атеросклероза, при инсулт или тумор на мозъка, диабет с резки промени в кръвнозахарните нива, злоупотреба с алкохол или тютюнопушене, инфекции на горните дихателни пътища, наднормено телесно тегло и др.
В междупристъпния период болните с нарколепсия са силно раздразнителни или имат проблеми с концентрацията и работоспособността, лесно изпадат в депресия. Заспиват и при четене (да се различи от обикновената хиперсомния!), или страдат от безсъние продължително време, ръкомахат с ръце, бърборят неспирно, оплакват се от треперене на краката (синдром на неспокойните крака), а ако внезапно се проявява мускулна слабост, някои спират да говорят, увисват клепачите, коленете изтръпват, колабират и падат на земята – това се нарича катаплексия.
Децата не могат да се контролират – те са силно раздразнителни, свръхактивни, възбудени, „недисциплинирани“, нарушават училищния успех.
При електроенцефалографско изследване нормалният сън e в две фази: започва с NREМ (бавновълнова), а след 1-2 часа настъпва втората фаза (REM – бързовълнова). Във втората фаза се явяват сънищата. При нарколепсия липсва първата фаза, направо се преминава към втората фаза, с рязко понижаване на мускулния тонус и „парализа“. Сънят е непълноценен, неоздравителен, проявяват сънна парализа или сомнамбулизъм (това е парасомния - анормално поведение по време на сън, ходят нощем, обикновено с вдигнати хоризонтално двете ръце. Болните не трябва да се събуждат или малтретират!). Настъпва в 3-ти и 4-ти стадии от N-REM, в първата третина на нощта.

Диагностициране
Освен клиничните симптоми се прави електроенцефало- и поли-сомнография: мозъчна биоактивност (ЕЕГ-холтер), функцията на сърцето (с ЕКГ), мускулен тонус (с ЕМГ), биологична активност, движения на очите (ЕОГ-електроокулограма) и дихателна активност (с колани на гръдния кош със сензори). Задължително се прави ядрено-магнитен резонанс (с ангиография) и се изследва хипокретин (орексин). Това е пептид, невротрансмитер, природен опиоид (ендорфин), който е силно занижен при болни от нарколепсия. При здрави хора го наричат хормон на щастието, но при тъжни, депресирани хора е силно занижен. Джеръм Сийгъл от Калифорнийския университет в Лос Анджелис споменава и за втори пептид, участващ в човешкия сън – меланин-концентриращия хормон. Въздейства върху паравентрикулярното ядро на латералния таламус оптикус, имащо отношение към съня, апетита, секса, яростта. Настъпва булимия, сексуална възбуда или ярост.

Лечение на нарколепсия
Извършва се с натриев оксибат (Sodium oxybat/ Xyrem / Xwav 500 мг/мл - перорален разтвор/гама хидрокси бутират /едно амфетаминово производно). НЗОК го осигурява за деца до 18 г. възраст. Водят се преговори от Асоциацията на пациентите с нарколепсия за удължаване на възрастовата граница, защото един 3-месечен курс на лечение струва около 15 хиляди лева. Това е наркотик. Да не се използва и дозира без лекарски контрол! Да се внимава с други лекарства, които може да потенцират неговия ефект.
Дневната сънливост може да се подобри от Модафинил (модалерт), антидепресанти, ноотропил, а катаплексията – от Венлафаксин (антидепресант) в малки дози. Добре влияе и екстракт от плодовете на глог, Мигрекс 2.5 мг по 6 капсули на ден, масло от Крил (хранителна добавка от антарктически крил - това са ракообразни, подобни на скаридите, чието масло съдържа омега 3, антиоксиданти, фосфолипиди, холин), червена боровинка и др.
Да се намали глутенът и бялата захар в храната. При автоимунни процеси да се прибавят антихистамини или стероиди.
Според Българското дружество по сомнология, „към момента няма друго възможно лечение на нарколепсията у нас“, освен с натриев оксибат.